17 апреля - Всемирный день борьбы с гемофилией

Подробности

Создано 17.04.2018 12:40

Дата была установлена Всемирной федерацией гемофилии и Всемирной организации здравоохранения в 1989 году. День борьбы с гемофилией отмечается во многих странах, привлекая внимания общественности к проблемам людей, которым приходится жить с этим страшным недугом. В России Международный день гемофилии отмечается с 1996 года. Об истории болезни, её причинах и методах лечения мы поговорили с заведующей гематологическим отделением Ульяновской областной клинической больницы Натальей Есефьевой.

Наталья Борисовна, что такое гемофилия?

Гемофилия – это заболевание, связанное с нарушением свертываемости крови. Различают два вида гемофилии: гемофилия А, характеризующаяся дефицитом фактора VIII, который существенно влияет на свёртываемость крови и гемофилия В, сопровождающаяся нарушением свёртывания крови из-за недостаточности фактора IX - компонента тромбопластина плазмы.

Как часто гемофилия встречается среди ваших пациентов?

В Ульяновской области 63 пациента мужского пола, из них 18 детей с наследственной гемофилией А, 6 пациентов с гемофилией В, из них 2 детей. Возраст пациентов от 2 лет до 81 года.

Какие симптомы у этого недуга?

Всё зависит от тяжести заболевания. При более сложной форме гемофилии признаки кровоточивости проявляются раньше. Первый признак болезни, который могут заметить родители маленького непоседы, - это кровяные подтёки из слизистых оболочек губ и языка, возникающие в следствие ушибов и падений. Особенно часто это выявляется с первыми шагами ребёнка, когда незначительные травмы неизбежны. В возрасте от одного до трёх лет могут проявится признаки поражения мышц и суставов, сопровождающиеся характерными припухлостями и ограничением движений рук и ног. Кстати, различные внутримышечные инъекции, например, вакцина от гриппа, для больного гемофилией могут обернуться обширными гематомами на месте укола.

Это генетическое заболевание? По какому принципу оно передаётся?

Да, как правило, гемофилия – это наследственное заболевание. Гемофилия А и В поражает почти исключительно мужчин, а передается по женской линии. Однако, встречается и приобретённая форма данной болезни. Например, в Ульяновской области в настоящее время зарегистрирован 1 случай приобретённой гемофилии.  У редких пациентов с приобретенной гемофилией обычно наблюдаются спонтанные обширные гематомы или острые кровотечения без каких-либо предшествующих признаков нарушения свертываемости.

Как диагностируют гемофилию?

Случается, что наличие болезни сложно подтвердить, даже при высокой кровоточивости у пациента или наличии гемофилии у других членов семьи. Только благодаря измерению уровня определённого фактора свёртывания крови можно поставить точный диагноз. Подобные анализы проводятся в специальных лабораториях.

Какие методы лечения гемофилии существуют?

Раньше больные гемофилией, проходящие лечение, сталкивались с риском инфицированности гепатитом С. Количество заболевших доходило практически до 95 процентов. Это было связано с тем, что препараты никак защищались от вирусов. Сейчас все препараты проходят вирусную инактивацию, поэтому шанс заразиться вирусными инфекциями, передаваемыми через кровь, практически равен нулю. Также появилась возможность лечить пациента концентратами соответствующих факторов свертывания крови в домашних условиях, так как комплекты поставки препарата включают в себя высушенный фактор свертывания, воду для растворения, а также приспособления для внутривенных инъекций. Пациентам с гемофилией с младенческого возраста рекомендуется профилактическое лечение. Меры профилактики заключаются в своевременных инъекциях не по факту кровотечения, а по специальному расписанию, составленному гематологом.