Одна на миллион.В Ульяновской областной клинической больнице у пациентки обнаружена редкая патология

hemofiliyaДиагностировать заболевание врачам удалось благодаря предоперационному обследованию.

Женщина поступила в нейрохирургическое отделение медицинского учреждения на плановую операцию, в ходе подготовки к которой выявлена приобретённая гемофилия. При таком диагнозе проведение любой операции невозможно, так как очень высок риск возникновения сильного кровотечения.

По информации профильного ведомства, приобретённая форма заболевания встречается в 2 случаях на 1 000 000 населения. В Ульяновской области это заболевание диагностировано у 64 мужчин и одной женщины. Возраст пациентов от 2 лет до 81 года.

«В данном случае оперативное лечение необходимо было провести экстренно, так как у больной могла произойти парализация нижних конечностей с дальнейшим нарушением функции тазовых органов. Перед любым оперативным вмешательством мы готовим пациентов, берём анализы. Именно благодаря такой подготовке выявлена приобретённая гемофилия, которая встречается крайне редко, тем более у женщин. Проводить запланированную операцию в связи с такими обстоятельствами было нельзя, но и не провести оперативное вмешательство мы не могли. Так как гемофилия является приобретённой, скорее всего, её зачатки появились несколько лет назад, но не давали о себе знать. Был назначен курс лечения, который приводит к улучшению свёртываемости крови. Подготовку больной к оперативному лечению проводили совместно нейрохирург, гематолог и трансфузиолог. Результат появился через десять дней. В лечении использовались дорогостоящие препараты. В настоящее время пациентка уже выписана из больницы и благодарна врачам», - сообщил нейрохирург УОКБ Феликс Николаев-Балл.

Во время операции на случай возникновения сильного кровотечения специалистами был подготовлен аппарат Cell Saver, предназначенный для сбора крови пациента во время операции, ее очищения и возвращения в кровяное русло, но в его применении не возникло необходимости так, как благодаря грамотно проведенному лечению потеря крови была минимальной.

Для справки:

Гемофилия – это заболевание, связанное с нарушением свертываемости крови, которое, как правило, передаётся по наследству. В большинстве случаев гемофилия поражает мужчин, а передается по женской линии. Однако встречается и приобретённая форма данной болезни. В таких случаях у пациентов наблюдаются спонтанные обширные гематомы или острые кровотечения без каких-либо предшествующих признаков нарушения свертываемости.